ההמוגלובין (Hemoglobin) מצוי בתוך תאי הדם האדומים בבעלי חיים רבים וכן באדם. זוהי מולקולה חלבונית בעלת מבנה רביעוני המכילה חלבון הקרוי גלובין (Globin) הקשור בקשר קוולנטי למולקולה לא חלבונית (הם, Heme) המכילה 4 אטומי ברזל.
להמוגלובין יש תפקיד חשוב מאוד בחילופי הגזים של הגוף (נשימה). ההמוגלובין קושר מולקולות חמצן בריאות ומוביל אותם לתאי הגוף וכן קושר מולקולות פחמן דו חמצני בתאי הגוף (תוצרי הנשימה התאית) ומוביל אותם חזרה לריאות. החלק שאחראי במולקולת ההמוגלובין לקשירת החמצן והפחמן הדו חמצני הוא המולקולה הלא חלבונית Heme המוגדרת כקבוצה פרוסטטית (Prosthetic group) החיונית לפעילות החלבון. [קבוצה פרוסטטית היא הגדרה הזהה לקו-פקטור (cofactor) רק שבמקרה של קבוצה פרוסטטית, המולקולה הקשורה לחלבון אינה אורגנית].
הגלובין עצמו הוא מבנה חלבוני שלישוני הבנוי מ 4 תת יחידות של חלבון בעל מבנה שניוני: 2 תת יחידות זהות בשם אלפא ו2 תת-יחידות זהות נוספות בשם ביטא. המבנה הרבעוני מאפשר שינוי צורה של ההמוגלובין עם קשירת החמצן או שחרורו (ראה תמונה) ובכך מאפשרים את תפקוד המולקולה כמוביל החמצן והפחמן הדו חמצני בגוף. לאחר קשירת מולקולת החמצן הראשונה (מבין ה4 שכל מולקולת המוגלובין יכולה לקשור) ההמוגלובין מתחיל לשנות את צורתו וזיקתו לקשירת חמצן עולה. התנאים השוררים בתאים לעומת זאת גורמים להמוגלובין לשחרר את מולקולות החמצן ולחזור למבנה ההתחלתי שלו.
השינוי המרחבי במולקולת המוגלובין כתוצאה מקשירת חמצן (תכלת). קבוצת ההם מופיעה במרכז באדום (ויקיפדיה).
לעיתים יש בעיות גנטיות הפוגעות במבנה ההמוגלובין, בעיות אלו מכונות Hemoglobinopathies. שתי דוגמאות לבעיות כאלו הן Sickle-cell disease ותלסמיה (Thalassemia).
(1). Sickle-cell disease- פגם גנטי בשרשרת גלובין ביטא הגורם לתאי הדם האדומים לקבל מבנה כישורי מחודד במצבים של לחץ נמוך של חמצן (למשל בשהייה על הר גבוה מאוד). המבנה הכישורי נוצר מירידה בגמישות תאי הדם האדומים הפוגע בתפקודם ויכולת המעבר שלהם בנימי דם.
(2). תלסמיה- פגם גנטי הגורם ליצור מופחת של שרשראות גלובין (אלפא או ביטא) המוביל למבנה חלבון לא תקין ופגיעה בקשירת החמצן.
Sickle-cell disease (ויקיפדיה).
פחמן חד חמצני פוגע ביכולת נשיאת החמצן ע"י ההמוגלובין בתאי הדם האדומים. הפחמן החד חמצני נקשר בקשר לא הפיך (קשר קוולנטי) לקבוצת ההם (Heme) בתוך ההמוגלובין. כתוצאה מקשר בלתי הפיך זה (בלתי הפיך בתנאים השוררים בגוף) כמות מולקולות ההמוגלובין היכולות לשאת חמצן הולכת ויורדת; במצבים קיצונים ניתן להגיע למצבי חנק מחוסר אספקת חמצן לתאים (החמצן קיים באוויר אך ההמוגלובין לא יכול לקשור אותו).
בגוף מצוי חלבון גלובין נוסף, זהו המיוגלובין (myoglobin) המספק חמצן בשריר.
מאת: ד"ר מאיר ברק
המחלקה לביולוגיה מבנית
מכון ויצמן למדע
הערה לגולשים
אם אתם חושבים שההסברים אינם ברורים מספיק או אם יש לכם שאלות הקשורות לנושא, אתם מוזמנים לכתוב על כך בפורום. אנו נתייחס להערותיכם. הצעות לשיפור וביקורת בונה תמיד מתקבלות בברכה.
