מחלת הסיסטיק פיברוזיס (Cystic Fibrosis, CF) נקראת בעברית לַיֶּפֶת כִּיסְתִית.
זוהי מחלה תורשתית שנגרמת מפגם באחד מחלבוני קרום התא (CFTR) המצוי בתאים רבים בגוף (בעיקר תאי הדיפון בריאות, דרכי העיכול ובלוטות זיעה).
החלבון אחראי להעברת יוני כלור פנימה והחוצה מהתא. הפגם בחלבון מונע את מעבר היונים ומשבש את מאזן הנוזלים וכתוצאה מכך הם מפרישים ריר סמיך בכמויות גדולות (במקום מעט ריר דליל).
הריר מצטבר בדרכי הנשימה והעיכול וחוסם אותם או לחילופין מהווה מצע לגידול חיידקים.

זוהי המחלה התורשתית הנפוצה ביותר במערב, המחלה נפוצה הרבה יותר אצל לבנים ופחות אצל אפרו-אמריקאניים ואסיאנים.
ההערכה היא ש 5% מתושבי ארצות הברית ו 4% מתושבי אירופה הם נשאים. היוצאים מהכלל הם תושבי פינלנד שם אחוז הנשאות הוא פחות מ 1.5%. בארץ יש כ 350,000 נשאים. כיום יש כ 60,000 חולים ברחבי העולם- מתוכם 30,000 בארה"ב ו 500 בארץ.

הסיכוי לילד חולה כאשר שני ההורים נשאים (עובד מויקיפדיה)
 
מאת: ד"ר מאיר ברק
המחלקה לביולוגיה מבנית
מכון ויצמן למדע

הערה לגולשים:
אם אתם חושבים שההסברים אינם ברורים מספיק או אם יש לכם שאלות הקשורות לנושא, אתם מוזמנים לכתוב על כך בפורום. אנו נתייחס להערותיכם. הצעות לשיפור וביקורת בונה תמיד מתקבלות בברכה.

0 תגובות